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"抬头看天困难，下楼梯像踩棉花，医生却说问题出在眼球上?一直以为是颈椎病无锡股票配资公司，直到让"跟着手指看"，才发现眼球根本转不上去——这是进行性核上性麻痹(PSP)的典型信号!这种被称为"帕金森plus"的罕见病。

PSP是一种攻击脑干和基底节的神经退行性疾病，最特征性损害是控制眼球上下转动的神经核团。它像帕金森+渐冻症+痴呆的结合体，但更凶险——平均生存期仅5-7年。关键区别在于：PSP患者早期就会出现眼球垂直运动障碍，而帕金森患者到晚期才会影响眼球。目前尚无特效药，但早诊断能通过康复训练延缓病情。

姿势不稳和运动障碍是早期常见症状，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒。这种步态与帕金森综合征患者的小步态、急促步态及转身困难不同。眼球运动障碍是PSP的特征性表现，也是识别该病的关键特征。患者会出现两眼向上及向下凝视麻痹，一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。

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假性延髓性麻痹症状也很常见，表现为构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等，可引起吸入性肺炎。患者还可能出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试较差等，约8%的患者以此为首发症状。

最易误诊的4种疾病：

1、帕金森病：PSP对左旋多巴类药物反应差(帕金森有效)

2、脑积水：也会走路不稳，但无眼球运动障碍

.3、重症肌无力：眼皮下垂但眼球水平运动正常

4、抑郁症：PSP患者表情呆滞常被误认为情绪问题无锡股票配资公司

发布于：北京市

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